Maculopatia atrofica

Prof. A. Cusumano - Rome Vision Clinic 21 Dic 2020

 

La degenerazione maculare legata all'età (Age-related Macular Degeneration, AMD di tipo atrofica) o più comunemente chiamata maculopatia atrofica è una grave patologia oculare che interessa la macula, ossia la porzione della retina più ricca di fotorecettori e responsabile della visione centrale fine e dettagliata che ci permette di riconoscere un volto, leggere, eseguire lavori di precisione, guidare l'auto etc.

Nei Paesi tecnologicamente avanzati, l'incidenza della maculopatia atrofica è aumentata fortemente e continua ad aumentare a causa dell'incremento della vita media. L' AMD colpisce infatti circa l'11% delle persone di età compresa tra i 65 e i 74 anni e tale percentuale cresce sensibilmente man mano che si considerano fasce d'età più avanzata. Oggigiorno la maculopatia atrofica, nei paesi più industrializzati, rappresenta la causa più comune di cecità legale e di ipovisione nelle persone di età superiore ai 55 anni. L'AMD può presentarsi in due forme: l'AMD atrofica (o non-neovascolare o secca) e l'AMD essudativa (o neovascolare o umida). La maculopatia esordisce solitamente nella forma atrofica (90% dei casi) e più raramente (10% dei casi) nella forma essudativa. In alcuni pazienti l'AMD atrofica può evolvere in forma essudativa.

La maculopatia atrofica è caratterizzata dalla presenza di drusen, minuscole aree di accumulo di materiale di scarto derivante prevalentemente dal metabolismo delle cellule retiniche, che si localizzano tra l'epitelio pigmentato retinico (RPE) e la membrana di Bruch. Le drusen sono evidenziabili all'esame del fondo oculare ed appaiono come piccole formazioni di colore giallastro.

Solitamente il materiale di scarto che forma le drusen è fagocitato e digerito dalle cellule dell'RPE, ma con l'avanzare dell'età e il rallentamento delle attività cellulari, tale materiale non viene più eliminato correttamente e si deposita sotto l'RPE.

Le drusen, finché di piccole dimensioni e presenti in numero limitato, non causano di per sé alcun danno alla struttura o alla funzionalità della retina e il deficit visivo può essere assente o talmente lieve da non essere

percepito. L'accrescimento del numero e delle dimensioni delle drusen può invece causare un deterioramento significativo della visione, in particolar modo quando le drusen cominciano a confluire verso l'area centrale della retina, dando origine ad ammassi di più grandi dimensioni denominati drusen confluenti.

Le drusen confluenti causano un'alterazione progressiva della struttura della retina centrale, fino a determinare dei distacchi drusenoidi, ossia la separazione dell'epitelio pigmentato retinico dalla retina neurosensoriale; in tali circostanze, le cellule dell'RPE – essenziali per la vitalità dei fotorecettori – vanno incontro ad atrofia e causano la morte progressiva dei coni e dei bastoncelli presenti a livello della macula, conducendo così allo stadio terminale dell'AMD atrofica, noto anche come atrofia geografica (Geographic Atrophy, GA) e caratterizzato da un elevato grado di disorganizzazione strutturale della macula. 

SINTOMI MACULOPATIA ATROFICA

 Le persone affette da AMD atrofica in fase iniziale non presentano solitamente sintomi; nella fase intermedia, invece, possono riferire una visione sfuocata, alterazione della percezione dei colori, visione distorta o ondulata, difficoltà di adattamento visivo nel passaggio da un ambiente luminoso a un ambiente meno illuminato, intolleranza alla luce solare molto forte. Nello stadio terminale di atrofia geografica si arriva alla perdita della visione centrale, che si manifesta con la comparsa di uno scotoma centrale, un'area scura o mancante al centro della visione, che impedisce la lettura e talvolta la capacità di riconoscere i volti. Il danno è tanto più grave quanto maggiore è l'area retinica coinvolta nell'alterazione strutturale.

I tempi che intercorrono dalla fase iniziale dell'AMD atrofica alla sua fase terminale sono sufficientemente prevedibili e possono variare moltissimo da paziente a paziente. 

FATTORI DI RISCHIO

Sono stati riconosciuti diversi fattori di rischio per l'AMD, tra i più importanti troviamo l'età avanzata, la familiarità, il fumo, l'esposizione eccessiva a fonti di raggi UV senza protezione per gli occhi, la dieta disequilibrata (troppo ricca di grassi animali e povera di verdure e sostanze antiossidanti), la mancanza di esercizio fisico, l'ipercolesterolemia, l'ipertensione arteriosa non controllata, etc.

Data la pericolosità dell'AMD, è molto importante tener ben presenti i fattori di rischio per questa patologia e cercare di adottare fin da giovani uno stile di vita il più sano e attento possibile, permettendo di prevenirne o quanto meno ritardarne l'insorgenza.

Un importante studio clinico denominato AREDS2 ha dimostrato che l'assunzione di dosi elevate di determinati integratori alimentari (vitamina C, vitamina E, luteina, zeaxantina, zinco e rame) è efficace nel ridurre del 25% il rischio di evoluzione dell'AMD verso la forma più avanzata della patologia, ossia l'atrofia geografica o la forma essudativa. I pazienti ai quali viene diagnosticata l'AMD atrofica devono assumere questi integratori secondo le modalità prescritte dal loro oculista.

È bene ricordare che l'assunzione di questi integratori alimentari riduce il rischio di progressione dell'AMD atrofica, ma non ha né un effetto preventivo nelle persone sane né è in grado di restituire la visione già perduta nei pazienti affetti da AMD.

DIAGNOSI

Il paziente solitamente nelle fasi iniziali della patologia non ha alcun sintomo e per questo motivo è molto importante sottoporsi a visite oculistiche in maniera periodica, soprattutto nel caso di familiarità per la patologia e in questi casi è anche utile sottoporsi ad un test genetico predittivo. Nelle fasi più avanzate della patologia, il paziente riferisce invece dei sintomi più precisi, una visione offuscata nella zona centrale, con una visione periferica normalmente conservata e alcune volte la presenza di un punto cieco che nel tempo progredisce e diventa sempre più grande. Proprio in questi stadi medio-avanzati dell'AMD atrofica, la presenza di drusen confluenti può dar luogo a fenomeni localizzati d'infiammazione, che possono innescare la trasformazione da AMD atrofica ad AMD neovascolare, una forma molto più aggressiva e pericolosa di quella atrofica, che ha una progressione lenta.

 Per tale motivo, è importante che i pazienti affetti da AMD atrofica si sottopongano regolarmente ad un monitoraggio clinico e strumentale mediante esami diagnostici quali la tomografia a coerenza ottica (OCT) ad alta risoluzione per riuscire ad analizzare ogni singolo strato retinico e quindi ogni cambiamento micrometrico, l'angiografia a fluorescenza (FAG) e l'angiografia con verde indocianina (ICGA) per analizzare l'anatomia e l'integrità dei vasi sanguigni e individuare eventuali anomalie. Un monitoraggio attento e scrupoloso della retina, infatti, può evitare che l'instaurarsi della forma essudativa porti in brevissimo tempo alla perdita della visione centrale, aiutando il paziente a preservare la visione il più a lungo possibile.

 

https://youtu.be/rwKVtENU0FA

Per maggiori informazioni sul trattamento:

https://romevisionclinic.com/patologie-e-trattamenti/maculopatie/amd-atrofica/

 

 

 

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